| 连续血液净化治疗先天性代谢缺陷病重症有机酸血症 |
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| 引用本文： | 常平,朱德新,胡艳群,封志纯,曾其毅. 连续血液净化治疗先天性代谢缺陷病重症有机酸血症[J]. 中国小儿急救医学, 2004, 11(6): 381-383 |
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| 作者姓名： | 常平 朱德新 胡艳群 封志纯 曾其毅 |
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| 作者单位： | 1. 南方医科大学珠江医院儿科中心PICU,广东广州,510282
2. 广州儿童医院,广东,广州,510120 |
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| 基金项目： | 广州市重大科技攻关基金资助项目 ( 2 0 0 3Z2E0 10 8) |
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| 摘 要： | 目的 分析、评价连续血液净化 (continuousbloodpurification ,CBP)对先天性代谢缺陷病 (inbornerrorsofmetabolism ,IEM )重症有机酸血症的治疗效果 ,探讨其治疗机制。方法 用BaxterBM 2 5机对 9例IEM重症有机酸血症患儿行CBP治疗 ,对比治疗前后血气、生化值 ,并比较症状、体征改善情况。结果 9例患儿入院时 pH值 (6 87± 0 2 5 )、BB(1 6± 0 0 8)mmol/L、SB(4 0± 0 5 8)mmol/L、BE(- 2 6 1± 2 80 )mmol/L、乳酸 (15 2± 3 6 4 )mmol/L ,血氨 (2 87 5 3± 132 4 3) μmol/L ,呈重度代谢性酸中毒。经 1～ 2次 ,9～ 32hCBP治疗 ,患儿症状、体征好转 ,酸碱平衡部分纠正 ,pH(7 33± 0 18)mmol/L、BB(18 0± 2 5 6 )mmol/L、SB(19 1± 2 2 5 )mmol/L、BE(- 3 4± 1 6 2 )mmol/L、乳酸 (3 1±0 5 5 )mmol/L ,血氨 (39 2 1± 2 2 85 ) μmol/L ,较治疗前显著好转。 结论 临床观察提示 ,CBP是治疗IEM有机酸血症的一种快速有效的方法
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| 关 键 词： | 连续血液净化 连续静脉-静脉血液滤过 有机酸血症 先天性代谢缺陷病 |
| 文章编号： | 1007-9459(2004)-06-0381-03 |
| 修稿时间： | 2003-04-26 |
Continuous blood purifiltration in the treatment of inborn errors of metabolism with severe organic acidosis |
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| CHANG Ping,ZHU De-xin,HU Yanun,et al.. Continuous blood purifiltration in the treatment of inborn errors of metabolism with severe organic acidosis[J]. Chinese Pediatric Emergency Medicine, 2004, 11(6): 381-383 |
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| Authors: | CHANG Ping ZHU De-xin HU Yanun et al. |
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| Affiliation: | CHANG Ping,ZHU De-xin,HU Yan2un,et al.PICU,the Pediatric Center of PLA,Zhujiang Hospitol,Southern Medical University,GuangZhou,510282,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Continuous blood purifiltration Continuous veno-venous hemofiltration Inborn errors of metabolism Organic acidemia |
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