先天性巨结肠相关标志物的研究及意义

目的观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁肠神经系统(ENS)、平滑肌和肠间质细胞(ICCs)的病理改变及病变范围,探讨HD病理诊断依据及手术切除肠管范围。方法以20例手术切除HD标本为HD组,以11例死于与胃肠道或神经系统无关疾病患儿结肠标本为对照组,分别行肠壁S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和c-kit蛋白免疫组织化学,观察2组ENS、平滑肌和ICCs的分布情况。结果 HD组狭窄段、移行段及扩张段0、2、4、6cm S-100、α-SMA和c-kit阳性表达与对照组相比均显著降低(P<0.05);至扩张段上述指标逐渐增加,在扩张段8、10cm处,三者总体趋于正常。结论 HD切除肠段ENS、平滑肌和ICCs均存在病变,至扩张段8cm处病变缓解,在患儿结肠长度允许的情况下,手术切除范围应达到或超过此范围。