伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的 探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫 （BECT） 变异型临床表现、 神经电生理特点、 治疗及预后。方法 对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图（VEEG）特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结。结果 患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁，出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电，其中25例（37.3%）为非快速眼动睡眠（NREM）期放电指数≥85%，42例（62.7%）NREM期放电指数为50%～＜85%。51例（76.1%）监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制，5例发作减少＞50%， 52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中 50 例联合应用皮质激素治疗， 2 ~ 10年随访，其中 21例（42.0%）发作控制， 25例（50.0%）发作减少＞50%，4例发作未控制。14例（28.0%）于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P＜0.05）。长期随访的学龄期患儿60例中30例（50.0%）学习成绩差，对其中25例进行神经心理评估，20例（80.0%）有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外，常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作，激素治疗对大部分患儿有效，6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善，但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想，遗留认知功能下降及行为异常。