韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型并异常表达CD20的外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype, wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法 收集1例wPTCL-TFH临床资料，对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测，应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况，并复习相关文献。结果 患者女性，61岁，临床表现为咽痛、消瘦，无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型：肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物：CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排，IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期，随访7个月，患者无瘤生存。结论 wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见，化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效，仍需更多的病例进一步证实。