先天性肌病性中心空病 |
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摘 要: | 新近Shuaib等报告,先天性肌病性中心空病(congenital myopathy centralcore disease)患者对全麻有潜在地致命性恶性高热反应的危险。作者报告的以肌无力为常见表现患者中的3例都是在恶性高热后才发现有本病。本病为常染色体显性遗传。临床特征:病情轻,呈非进行性,患者在婴幼儿期或儿童期就有肌张力低下及近端肌无力。诊断主要是根据肌活检见肌纤维中有“空壳”(呈中心性或偏心性,有时有多个病灶,甚至侵犯整个肌纤维)而确
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