| TEL/AML1 基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析 |
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| 引用本文： | 高静,胡绍燕,卢俊,何海龙,王易,赵文理,李建琴,李捷,肖佩芳,范俊杰,柴忆欢.TEL/AML1 基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析[J].临床儿科杂志,2017,35(5):325. |
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| 作者姓名： | 高静 胡绍燕 卢俊 何海龙 王易 赵文理 李建琴 李捷 肖佩芳 范俊杰 柴忆欢 |
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| 作者单位： | 苏州大学附属儿童医院血液科 ( 江苏苏州 215000 ) |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金项目（No.NSCF81170513和81370627）；江苏省重点专病项目（No.BL2013014）；苏州市儿童白血病重点实验室（No.LCZX201507）；苏州市小儿内科临床医学中心（No.SZZX201504）； 苏州市临床重点专病（No.SZS201615） |
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| 摘 要： | 目的探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P0.05)。随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均0.001)。结论接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。
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| 收稿时间： | 2017-05-15 |
Effect of chemotherapy regimen CCLG-ALL-2008 on children with TEL/AML1 fusion gene positive of acute lymphoblastic leukemia |
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| GAO Jing,HU Shaoyan,LU Jun,HE Hailong,WANG Yi,ZHAO Wenli,LI Jianqin,LI Jie,XIAO Peifang,FAN Junjie,CHAI Yihuan.Effect of chemotherapy regimen CCLG-ALL-2008 on children with TEL/AML1 fusion gene positive of acute lymphoblastic leukemia[J].The Journal of Clinical Pediatrics,2017,35(5):325. |
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| Authors: | GAO Jing HU Shaoyan LU Jun HE Hailong WANG Yi ZHAO Wenli LI Jianqin LI Jie XIAO Peifang FAN Junjie CHAI Yihuan |
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| Institution: | Department of Hematology，Children’s Hospital of Soochow University，Suzhou 215000, Jiangsu，China |
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