小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。