Schilder氏病1例报告

患者女,5岁。入院前1个月内曾出现4次发作性肢体乏力,以右肢为重,站立不能,每次持续5分钟至数小时后自行缓解。3天前开始看不见亮光。既往曾患中耳炎。体检:神志清,智力尚好。双眼黑矇,视乳头正常,瞳孔光反射存在。右鼻唇沟浅,右肢肌力4级,左肢肌张力增高.左腹壁反射迟钝。血白细胞1.3×10~(10)/L、中性0.72,血沉正常。脑脊液白细胞1×10~7/L、多为单核。CT扫描示双额叶、左枕、右枕顶部脑白质大片不规则低密度灶,境界欠清,注射对比剂后来见增强效应;双侧侧脑室扩大、以左侧为著。临床诊断Schilder氏病。给予地塞米松5mg/日等治疗无效。两周后见癫痫大发作1次。查体:T38C。嗜睡,右肢肌力3级,右