靶向药物对成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术治疗的影响

目的：分析靶向药物对成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术治疗的影响，探讨药物干预下的手术指征及围手术期处理要点。方法：自2015年1月至2017年6月，我科共完成46例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的外科矫治手术。术前予以3～24个月的靶向药物治疗，术后继续应用靶向药物治疗。结果：①术前经过一段时间的靶向药物治疗，患者经皮氧饱和度、动脉血氧分压、6分钟步行试验距离、双向分流、左室射血分数、肺动脉平均压、肺血管阻力、肺循环血量/体循环血量等指标明显改善。②术后24小时动脉血氧分压较术前明显升高，肺动脉平均压较术前明显下降。围手术期出现肺动脉高压危象10例，再次气管插管3例，脑梗死1例；死亡1例，原因为肺动脉高压危象致循环衰竭。多因素Logistic regression分析提示肺血管阻力≥8wood，肺循环血量/体循环血量≤1.25是围手术期肺动脉高压危象的独立危险因素。1例失访，44例随访6个月～3年，无远期死亡及缺损残余漏，患者经皮氧饱和度、6分钟步行试验距离较术前明显改善，超声心动图提示仍有2例患者肺动脉收缩压高于正常值。结论：成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者，经过一定时间的靶向药物治疗，当肺血管阻力＜8wood，肺循环血量/体循环血量＞1.25时，可以接受外科手术矫治。术后继续应用靶向药物治疗，预防并及时处理肺动脉高压危象是围手术期处理的关键。

Effects of targeted drugs on operations for patients with severe pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease in adults