肝豆状核变性患儿的护理

肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson’s disease，WD），属常染色体隐性遗传病，主要因铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少，导致铜在体内过度蓄积，尤其以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜为重。WD临床上较少见，发病率为0．5～3／10万，WD呈慢性病程，临床表现复杂，症状多样，容易误诊。虽然目前尚无特效治疗药物，但若给予适当的药物治疗及护理，对病情的好转或缓解有一定的作用。我科于2000年1月-2005年12月共收治16例患儿，现将护理体会介绍如下。