| 以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的诊断及护理 |
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| 引用本文： | 宋传莲,李焕芝,张洁,张全英.以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性的诊断及护理[J].护士进修杂志,2003,18(6):531-532. |
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| 作者姓名： | 宋传莲 李焕芝 张洁 张全英 |
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| 作者单位： | 新乡医学院第一附属医院,河南,新乡,453100 |
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| 摘 要： | 肝豆状核变性 (Hepatolenticulardegeneration ,HLD) ,又称Wilson病 ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。由于大量的铜沉积于肝、豆状核、角膜、肾脏等组织器官 ,导致其功能异常。但以溶血性贫血 (Hemolyticanemias ,HA)为首发症状的HLD较为少见。现将 1992～ 2 0 0 2年以来我院收治的 2 5例以HA为首发的HLD患儿分析如下。1 资料1.1 临床资料 2 5例以HA为首发的HLD患儿 ,男 13例 ,女 12例 ,年龄 5～ 13岁 ,平均 7 8岁。诊断标准 :HA伴肝、肾异常及锥体外系为主神经系统病变及其症状 ,且眼角膜K F环阳性 ,血铜蓝…
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| 关 键 词： | 溶血性贫血 肝豆状核变性 诊断 护理 |
| 文章编号： | 1002-6975(2003)06-0531-02 |
| 修稿时间： | 2003年1月11日 |
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