| 摘 要： | 目的:总结肝静脉直接入心房(SHV)的(功能)单心室患者的改良Fontan术式及早中期临床结果。方法:回顾性分析2009-01至2015-12阜外医院对39例SHV的(功能)单心室患者施行改良Fontan术的临床资料。男26例(66.7%),平均年龄(6.98±3.62)岁,平均体重(20.79±9.66)kg,术前平均肺动脉压(m PAP)9.77±2.51(4~15)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。依据SHV患者是否合并下腔静脉与心尖同侧(ACJ),分为SHV组(n=29)和SHV+ACJ组(n=10)。对术后早期(术后3个月)及中期(5年)进行临床结果分析。结果 :两组患儿的临床资料比较差异无统计学意义(P0.05)。39例患者中,一期手术20例,二期手术19例(18例为Glenn术后,1例为B-T术后)。选择的改良Fontan术式主要采取外管道—共同开口术式(30例,76.9%)。19例患者建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间72~446 min,平均(189.74±84.96)min,主动脉阻断26~171min,平均(89.05±43.96)min;另19例患儿并行循环,体外转流时间60~209 min,平均(109.99±98.86)min。术后早期因并发症再次手术10例。术后院内死亡3例,死亡率7.7%。36例患儿平均随访时间3.90(0.83~7.17)年,35例心功能为Ⅰ级,1例为Ⅱ级,5年生存率100%。结论 :SHV的(功能)单心室患者行改良Fontan术后早中期随访结果良好。而改良Fontan术式的选择应依据下腔静脉与肝静脉间的距离以及是否合并ACJ。
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