摘 要: | IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)。目前IgG4-RKD发病机制仍存争议,如高水平的IgG4是伴随现象还是致病因素;IgG4-RKD是否为自身免疫性疾病,其抗原性如何等。IgG4-RKD的治疗方面,公认有效的治疗药物单一,糖皮质激素为一线药物,但其用药方案仍存争议。利妥昔单抗等生物制剂是较有前景的治疗药物。本文综述IgG4-RKD的发病机制及治疗新进展。
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