先天性胆囊缺如伴胆总管囊肿一例

1．资料：病人，男，17岁，因“上腹部疼痛伴皮肤巩膜黄染2d”入院。入院查体：皮肤巩膜轻度黄染，右上腹部轻压痛，腹部未及肿块。实验室检查：WBC：17．5×10^9／L，N96％，GPT：202U／L，GOT：107U／L，总胆红素78 μmol／L，直接胆红素47．3μmol／L。HBSAg（-）。B超提示：胆总管囊肿，胆囊炎，未见结石；核磁共振提示：胆总管囊肿（Ⅴ型？），胆囊正常，胆管内未见结石。临床诊断：胆总管囊肿伴感染、胆囊炎而行剖腹探查术。术中发现：肝脏质地良好，胆总管明显增粗囊壁增厚，呈球状扩张，最大直径5cm，未及明显结石。术中仔细探查未发现胆囊组织，剖开胆总管向上探查也未发现胆囊管汇入口。考虑存在胆道先天畸形，胆囊缺如可能。遂行术中造影和胆道镜检查发现，胆总管囊状扩展，最大直径5cm，下端开口于十二指肠降部，未见明显狭窄。向上探查发现胆总管于入肝前明显缩窄，入肝后又明显扩张，呈囊状，直径3cm，左肝管与右前肝管及右后肝管分别均开口于此囊壁上。胆总管未发现其他开口。整个肝内外胆管均未发现结石。术中诊断：肝内外胆总管囊肿伴胆囊缺如。行胆总管囊肿切除，胆总管与空肠R-Y吻合。术后恢复佳，10d后治愈出院。第一段]

One case of congenital gallbladder absence complicated with common biliary duct cyst