基于TE技术探讨肝豆灵联合短期驱铜治疗对Wilson病肝纤维化的临床疗效

目的 通过对瞬时弹性成像技术（TE）检测参数联合分析，探讨肝硬度值（LSM）与无创血清学模型天冬氨酸转氨酶与血小板比值指数（APRI）评分、基于4因子的肝纤维化指数（FIB-4）及肝纤维化血清学指标透明质酸（HA）、Ⅳ型胶原（CⅣ）、层黏连蛋白（LN）及Ⅲ型前胶原N端肽（PⅢNP）检测Wilson病肝纤维化程度的相关性及肝豆灵（GDL）对其干预研究，以期为GDL治疗Wilson病（WD）患者肝纤维化的临床疗效提供参考。方法 系统回顾性收集76例WD患者，统计治疗前LSM与肝纤维化血清学指标（HA、PⅢNP、CⅣ、LN）水平及无创血清学模型（APRI评分、FIB-4指数），采用Pearson相关性检验分析探讨LSM与肝纤维化血清学指标HA、CⅣ、LN、PⅢNP及无创血清学模型APRI评分、FIB-4指数的相关性。根据治疗方案将76例WD患者分为观察组（40例）和对照组（36例），对照组给予二巯丙磺钠（DMPS）治疗，观察组在西医治疗基础上加用中药肝豆灵片，共6个疗程（8 d为1个疗程）。评估肝豆灵干预治疗对HA、PⅢNP、CⅣ、LN、LSM及APRI、FIB-4的影响。结果 HA、CⅣ、LN、PⅢNP、APRI、FIB-4与肝脏硬度LSM呈正相关（r=0.517、0.438、0.281、0.457、0.778、0.847，P<0.01）。与治疗前比较，观察组患者血清HA、CⅣ、LN、PⅢNP水平明显下降（P<0.05，P<0.01）；对照组治疗后HA、CⅣ、LN水平明显降低（P<0.05），血清PⅢNP水平差异无统计学意义。两组患者LSM、FIB-4指数、APRI评分均明显降低（P<0.05，P<0.01）；组间比较，与对照组治疗后比较，观察组LSM、FIB-4、APRI、HA、PⅢNP水平明显降低（P<0.05，P<0.01）；CⅣ、LN差异无统计学意义。结论 LSM联合血清HA、PⅢNP、CⅣ、LN及无创血清学模型（FIB-4指数、APRI评分）可有效地反映WD肝纤维化程度，通过联合模型能够提高对WD患者肝纤维化疾病严重程度判断的准确性。同时，在西医驱铜治疗基础上，联合中药肝豆灵可显著改善WD患者的肝功能及肝纤维化程度，发挥抗肝纤维化作用。

Clinical Efficacy of Gandouling Combined with Short-term Decoppering on Hepatic Fibrosis of Wilson's Disease Based on Transient Elastography