儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常

儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种恶性化程度较高的家族遗传性心律失常性疾病,临床上主要表现为由运动或情绪激动诱发(肾上腺素介导)的双向性和/或多形性室速、晕厥和猝死。CPVT的致病基因主要为RyR2和CASQ2。RyR2通道功能障碍造成的钙释放异常是引发CPVT的主要病理基础。本文对CPVT患者发生心肌复极异常的机制进行了综述。研究表明,肾上腺素刺激可加剧CPVT患者心肌细胞钙瞬变的不规则性与交替性变化,引起心肌复极不规则、QT间期变异程度加深,从而导致恶性心律失常。