成人小脑蚓部多形性黄色星形细胞瘤一例

病例资料患者，男，45岁，两年前无明显诱因下出现持续性头晕，休息后头晕能缓解，一直未重视，近2月来，患者头晕加重，伴视物模糊。MRI 表现：小脑蚓部见囊实性病灶，大小约4．5 cm×3．8 cm×3．9 cm，边界清晰，以长 T1长 T2信号囊性成分为主，可见稍长 T1稍长 T2实性附壁结节，实性结节大小约为1．3 cm×1．1 cm×1．4 cm，囊后壁内侧少许弧线状长 T1短T2信号，DWI 上实性结节呈稍高信号，囊性成分为低信号，第四脑室明显受压、缩小，第三脑室、双侧脑室轻度积水扩张，增强扫描后实性附壁结节明显强化，囊性成分未见强化，未见囊壁强化。MRI 诊断：小脑蚓部囊实性占位伴脑室系统轻度梗阻性脑积水，考虑血管母细胞瘤可能。手术过程：枕部开颅后，打开枕大池纵行切开小脑下蚓部2 cm，深度0．5 cm，进入瘤腔，有淡黄色液体流出，瘤腔底部中线部位局限隆起，隆起部位呈淡红色，沿周围分离见下极有供血动脉予以电凝后离断。上极与脑干相连，易分离，完整切除肿瘤。病理诊断：肿瘤组织大体形态：囊实性肿块一枚，大小2．0 cm×1．5 cm×0．9 cm，切面呈灰红色，质软，肿瘤内无钙化灶。组织形态：镜下多形性细胞增生，由多形性巨细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合组成，多核、巨核多见，部分胞浆丰富，含脂质空泡，伴星形细胞增生。肿瘤细胞罕见核分裂象，伴血管增生，管壁明显玻璃样变性，所有标本未见明显细胞坏死。肿瘤细胞免疫组化示：S-100（＋）、GFAP（＋）、Syn（＋／－）、CD68（－）、CD34（血管＋）、Ki-67（＜1％＋）。病理及免疫组化提示为多形性黄色星形细胞瘤， WHOⅡ级。