肝上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析及文献复习

目的总结肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特点。方法回顾性分析2012年8月至2014年9月期间四川大学华西医院确诊为肝脏EHE的9例患者的临床表现、病理组织学特点及随访结果。结果1 9例肝脏EHE患者中男4例,女5例;年龄25~69岁,平均39.11岁。2 5例表现为右上腹不适、乏力、消瘦等非特异性症状,4例无任何症状。3巨检见肿瘤表现为直径0.5~9.0 cm的多发结节。4镜下见肿瘤呈巢状、条索状排列,瘤细胞由梭形细胞、上皮样细胞、组织细胞样细胞或印戒样细胞构成,常形成胞质内血管,管腔内可见红细胞,肿瘤间质由黏液玻璃样变的纤维硬化区构成,瘤细胞浸润周围肝组织,并在脉管内形成乳头状或肾小球样结构。5免疫组织化学检测见肿瘤细胞FⅧ、CD34、CD31等内皮细胞表达阳性。结论肝脏EHE较少见,影像学和临床易误诊,其确诊依赖于病理组织学形态及免疫组织化学检查结果。