| 摘 要： | 目的:了解单克隆免疫球蛋白病相关的C3肾炎的临床病理特征。方法:回顾性分析2004年3月至2015年5月南京军区南京总医院肾脏科经肾活检病理诊断为C3肾炎的患者,筛选出血清免疫固定电泳见单克隆条带者,统计其临床及病理资料。结果:(1)一般资料:C3肾炎患者共有38例,其中行血清免疫固定电泳检查者16例。血清单克隆免疫球蛋白阳性者7例,男性5例、女性2例,肾活检时年龄44~65岁,病程3~67月。肾脏损害临床表现为肾病综合征4例,多形型血尿者6例,血清肌酐升高3例,贫血4例。(2)补体及补体相关检查:C3下降4例,C4、血清H因子均正常,C3肾炎因子及抗H因子抗体均阴性(6/6)。(3)血液学检查:单克隆免疫球蛋白种类λ型IgG 3例,κ型IgG 2例,λ型IgA 1例,κ轻链1例。血游离轻链比值异常2例。浆细胞升高2例(2/6)。(4)肾脏病理:7例免疫荧光均以C3沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区,轻链染色阴性,光镜均呈膜增生样病变,2例伴新月体,肾小管间质病变较轻;电镜下电子致密物无特殊结构,主要沉积于内皮下及系膜区,2例内皮细胞病变明显。(5)治疗及随访:2例浆细胞异常的患者接受沙利度胺联合地塞米松治疗,其中1例肾脏病长期缓解,1例快速进展至终末期肾病;余5例患者接受雷公藤多苷和(或)糖皮质激素治疗,1例失随访,3例尿检改善,4例肾功能稳定。结论:单克隆免疫球蛋白相关的C3肾炎好发于中老年患者,组织学以肾小球膜增生样病变为主,免疫抑制治疗有一定的疗效,但治疗的关键应针对单克隆免疫球蛋白病。
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