甲状腺样鼻咽部低级别乳头状腺癌1例并文献复习

目的探讨甲状腺样鼻咽部低级别乳头状腺癌(thyroid-like low grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma, TL-LGNPPA)的临床病理特征、发生机制、诊断及鉴别诊断。方法分析1例TL-LGNPPA的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,43岁,无明显诱因出现鼻塞、流鼻涕等症状半年余,鼻咽镜示肿物位于鼻中隔,呈外生性息肉样生长。镜下肿瘤呈典型乳头状、腺样生长,乳头伴纤维血管轴心,乳头和腺腔表面被覆或内衬柱状上皮,细胞形态相对温和,可见毛玻璃样核,并见一些梭形细胞区域。免疫表型:TTF-1、CK7、CD10均阳性,S-100、Tg、PAX8、CK20、SOX-10、DOG1、CDX-2及BRAF V600E均阴性。特殊染色显示AB-PAS、D-PAS阳性,原位杂交显示EBER阴性,荧光原位杂交检测ETV6基因分离探针结果呈阴性。结论 TL-LGNPPA属于低度恶性上皮性肿瘤,具有独特的形态学特点和免疫表型,熟悉其临床病理特征有助于诊断及临床治疗。