外阴肌上皮瘤样肿瘤2例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumor of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,例1左侧大阴唇肿块6个月,例2会阴部肿块6年。镜检:肿瘤边界清楚,局部有包膜,呈分叶状。肿瘤细胞有两种形态,呈上皮样或梭形,胞质嗜伊红至嗜双色性,核仁明显。免疫表型:2例均表达vimentin、ER、EMA、Calponin,其中例2 ER弱表达;均伴有INI1/SMARCB1表达缺失;2例均不表达S-100、CD34、CD31、GFAP、SMA、desmin、MyoD1、Myogenin、CK、CK7、CD99、BCL-2,肿瘤细胞Ki-67增殖指数10%~20%。FISH检测示2例均不存在EWSR1和FUS1基因断裂。随访1~15个月,均无复发和转移。结论MELTVR是一种罕见的软组织间叶源性肿瘤,总体预后较好,治疗以手术完整切除为主。