弯刀综合征新形态学分型和外科技术改良

目的总结改良心包隧道技术治疗竖直型弯刀综合征的单中心临床结果,优化该病种的手术技术和个体化治疗。方法根据弯刀静脉与下腔静脉的夹角θ对弯刀综合征进行形态分型,定义θ≤45°为竖直型,θ45°为水平型。2011年6月至2019年6月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心采用改良心包隧道技术治疗9例竖直型弯刀综合征患者,手术将弯刀静脉与右侧心包壁吻合,再建立心包隧道将其引流入到左心房。手术均同期矫治合并的心内畸形。结果全组9例患儿,年龄为0.3～12.0岁;体质量为3.5～21.0 kg。无住院手术死亡。术后机械通气时间为36～264 h。采用心包隧道技术手术后无残余弯刀静脉回流梗阻。随访8例,随访时间为6～96个月,弯刀静脉均无远期回流梗阻,7例无肺动脉高压,1例轻度肺动脉高压,心功能均有明显改善。结论根据弯刀静脉的解剖形态,对竖直型弯刀综合征患者选择心包隧道技术进行个体化手术治疗可收到良好的效果。