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| DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损 | |
| 引用本文： | 刘亚玲,胡静,袁军辉,李娜,梅丽,张祥宏,刘彦. DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2006, 32(4): 322-326 |
| 作者姓名： | 刘亚玲 胡静 袁军辉 李娜 梅丽 张祥宏 刘彦 |
| 作者单位： | 1. 河北医科大学第三医院皮肤科,石家庄,050000 2. 河北医科大学第三医院神经肌病科神经肌病实验室,石家庄,050000 3. 河北医科大学第二医院病理科 |
| 基金项目： | 国家自然科学基金;人事部留学回国人员科技活动择优基金;河北省自然科学基金;河北省科技厅科研项目 |
| 摘 要： | 目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析。结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystro-phin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达。5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损。结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法。 |
| 关 键 词： | 杜兴型肌营养不良 贝克型肌营养不良 肌营养不良蛋白 立毛肌 肌纤维膜 |
| 修稿时间： | 2006-04-15 |
Dystrophin- Deficiency in skeletal muscle and in the dermatic arrector pili muscles of the patients with the DMD and BMD |
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| LIU Ya-ling,HU Jing,YUAN Jun-hui,LI Na,MEI Li,ZHANG Xiang-hong,LIU Yan. Dystrophin- Deficiency in skeletal muscle and in the dermatic arrector pili muscles of the patients with the DMD and BMD[J]. Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases, 2006, 32(4): 322-326 | |
| Authors: | LIU Ya-ling HU Jing YUAN Jun-hui LI Na MEI Li ZHANG Xiang-hong LIU Yan |
| Abstract: | |
| Keywords: | Duchenne muscular dystrophy(DMD) Becker muscular dystrophy(BMD) Dystrophin Arrector pili muscle Sarcolemma |
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