摘 要: | 马凡综合征是一种先天性结缔组织病变 ,其心血管改变需手术治疗 ,但只占心血管手术的 1% [1] 。 2 0 0 1年 4月和 7月我院胸心外科分别为 2例马凡综合征的病人在全麻低温体外循环下行Bentall手术 (带瓣导管替换升主动脉—主动脉瓣及冠状动脉移植手术 ) ,并获成功。有关手术配合及体会介绍如下。1 病例介绍1.1 例 1,男 ,2 4岁 ,因胸闷、心悸、气促 3年 ,加重 1月入院治疗。入院查体示心尖搏动抬举样 ,身高 1.96米 ,四肢端指、趾细长 ,呈蜘蛛样。B超提示升主动脉瘤样扩张 ,主动脉瓣关闭不全 ,二尖瓣轻度关闭不全 ,左心室肥厚。心电…
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