以血尿为首发症状的肝豆状核变性5例误诊分析

肝豆状核变性主要表现为肝脏和神经精神症状 ,而伴有肾脏损害 ,尤其是以血尿为首发表现的报道较少 ,极易误诊。本院 1980～ 1998年诊治肝豆状核变性病人 72例 ,其中有肾脏损害 18例 ,占 2 5 % ,而以血尿为首发表现者 5例 ,占 6 .9% ,均曾误诊 ,现报告如下。临床资料5例中男 4例 ,女 1例 ,年龄 8～ 13ａ。 5例均误诊为泌尿系统疾病 ,3例误诊为急性肾炎 ,误诊为肾炎性肾病和ＩｇＡ肾病各 1例。均有肉眼血尿 (肾性血尿 2例 ,非肾性血尿 3例 ) ,面部及双下肢浮肿 4例 ,蛋白尿 3例 ,低蛋白血症 2例 ,肝大 ,肝功能异常 4例 ,腹水 2例。分别按肾炎…