血友病B合并脑外伤一例报告

患者男,2岁8个月,因脑外伤于2005年9月16日入院.既往无特殊病史.患儿于2005年9月8日不慎被踢伤头部,伤后意识清楚,在当地医院行头颅CT示小量左额硬膜外血肿,收入院行保守治疗.9月16日晨起患儿出现意识障碍,头颅CT示左额脑内血肿,转来我院.查体:GCS评分为7分,嗜睡,精神较弱,查体不合作,双瞳孔等大、正圆,两瞳孔间距2.5mm,光反射( ),左额面部皮下见6cm×3cm血肿,皮肤裂伤已缝合,双眼眶周皮下瘀斑,四肢肢力、肌张力基本正常,生理反射存在,病理征(-).凝血象示活化部分凝血活酶时间(APTT)为65s,其余指标正常.头颅CT示左额脑内血肿,左额硬膜外血肿.遂行急诊开颅,清除血肿,术中止血彻底.次日晨复查,头颅CT示右额脑内血肿,APTT为105s,凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性检查,Ⅷ为179%,Ⅸ为5%.经血液科会诊,诊断为血友病B,未再行手术,持续监测凝血象,给予凝血酶原复合物浓缩制剂(PCC)300IU/kg,每日1次.3周后脑内血肿基本吸收,无继发出血.患者体温正常,一般状况好,无神经系统阳性体征,凝血功能基本正常而出院.