血友病A合并颅内出血临床分析 |
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引用本文: | 张庆,高钰,金晟娴,贺钰磊,李丹,李蕙,史宏,周敏.血友病A合并颅内出血临床分析[J].四川医学,2019,40(1):67-70. |
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作者姓名: | 张庆 高钰 金晟娴 贺钰磊 李丹 李蕙 史宏 周敏 |
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作者单位: | 成都市妇女儿童中心医院儿童血液与肿瘤科 |
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摘 要: | 目的 了解血友病A患儿合并颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)的临床特点、危险因素、治疗方案及预后。方法 对我院2008年1月1日至2017年12月31日登记的98例血友病A患儿,其中5例合并8次ICH的病例资料进行回顾性分析及随访。结果 (1)颅内出血的发生率8. 16%,发生ICH的中位年龄是16. 5(7~37)个月,均为重型血友病,5例次(62. 5%)发生ICH前有明确头部外伤史。(2)1例ICH为首次出血,1例(20%)发生4次ICH。(3)均予凝血因子替代治疗,其中1例行手术治疗。(4)1次(12. 5%) ICH时是预防治疗,3次(37. 5%) ICH时抑制物阳性。(5)死亡1例,存活患儿均未留下后遗症。(6)按需治疗与预防治疗患儿发生颅内出血差异有统计学意义(χ~2=4. 082,P=0. 043)。(7)抑制物强度与颅内出血呈正相关(spearman相关系数为0. 596,P=0)。结论 重型血友病、头部外伤史、按需治疗及抑制物阳性是儿童血友病发生ICH的危险因素,早诊断、早治疗、足疗程的凝血因子替代治疗是治疗的关键。
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关 键 词: | 血友病 颅内出血 儿童 |
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