致心律失常右室发育不良

致心律失常右室发育不良(ARVD)或称致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种发病机理不清的心肌病,约有1/3常染色体显性遗传,病理改变为心肌细胞进行性减少被脂肪和纤维组织代替,以右室游离壁最明显,当病变广泛,室壁很薄时也称为“羊皮纸心”,无器质性瓣膜病、分流、活动性心肌炎及冠脉病变。临床表现为伴左束枝传导阻滞的室性心律失常,可引起猝死。心电图、超声心动图、核磁共振、心室造影及心内膜活检有助于诊断,现综述如下。