黏膜类天疱疮的研究进展

黏膜类天疱疮是指一组慢性、异质性、自身免疫性表皮下水疱病,主要累及口腔、眼睛等黏膜,其特点是具有形成瘢痕的风险。患者体内存在抗基底膜带的自身抗体,分别是针对BP180、BP230、层粘连蛋白332、整合素α6β4,和Ⅶ型胶原,其中BP180的羧基端、层粘连蛋白332被认为是主要的自身抗原。诊断主要基于临床表现、组织病理及免疫学检查。治疗上应根据受累部位,疾病严重程度及进展速度,选择合适的治疗方案,为了尽量减少不可逆的损害,多学科合作诊疗是必要的。