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大脑多结节和空泡变性神经元肿瘤的临床病理及分子特征题录
作者姓名:王蔚  赵文丽  温雪飞  崔文志  叶丹丽  闫广宁  陈耿
作者单位:1. 解放军南部战区总医院病理科;2. 广东省惠州市第一人民医院病理科;3. 解放军南部战区总医院麻醉科;4. 解放军南部战区总医院影像科
摘    要:目的探讨大脑多结节和空泡变性神经元肿瘤(multinodular and vacuolating neuronal tumor, MVNT)的临床病理特征, 并探讨其免疫表型、分子特征及预后。方法收集解放军南部战区总医院2013—2021年间4例大脑MNVT病例和广东省惠州市第一人民医院1例的临床和影像学资料。复习5例MVNT患者的临床资料, 光镜下观察其组织学特点和免疫表型, 综合分子改变和随访结果评估患者预后。结果 5例患者, 女性4例, 男性1例;年龄17~51岁(平均42岁);临床4例以癫痫为首发症状, 1例表现为头部不适感。术前影像显示颞叶(4例)或额叶(1例)皮质深层和/或白质浅层处无明显强化、T2像呈高信号的多结节状病变。镜下观察病变位于皮质下白质和/或皮质深层, 呈多发离散或聚集的结节改变。结节主要由不成熟的神经元样细胞组成, 核空泡状, 核仁突出, 胞质嗜酸性或空亮, 核偏位, 细胞周围可见大小不一的偏心空泡, 未见细胞多形性和核分裂象。免疫组织化学空泡状肿瘤细胞HuC/HuD、SOX2和Olig2均阳性, 突触素、神经丝蛋白和MAP2部分阳性, 但NeuN、胶质纤维...

关 键 词:中枢神经系统肿瘤  癫痫  预后
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