| 伴PAX5拷贝数增加的PAX5阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征题录 |
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| 引用本文： | 陈燕坪,倪慕兰,柯龙凤,张文雯,邱雅婷,王健超,朱琼,陈刚.伴PAX5拷贝数增加的PAX5阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征题录[J].中华病理学杂志,2022(11). |
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| 作者姓名： | 陈燕坪 倪慕兰 柯龙凤 张文雯 邱雅婷 王健超 朱琼 陈刚 |
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| 作者单位： | 1. 福建医科大学肿瘤临床医学院 福建省肿瘤医院病理科;2. 福建中医药大学附属福鼎医院 福建省福鼎市医院病理科;3. 福建医科大学肿瘤临床医学院 福建省肿瘤医院分子病理研究室 |
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| 摘 要： | 目的探讨PAX5阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特征。方法对2例PAX5阳性的ALCL的临床特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行分析, 并结合文献进行复习。结果例1男, 58岁, 背部肿物, 光镜下皮肤表面溃疡, 真皮层见片状致密的异形的淋巴细胞浸润, 肿瘤细胞中等大到大, 呈免疫母细胞样, 散在分布R-S样细胞;例2女, 34岁, 左颈部肿物, 光镜下淋巴结结构完全破坏, 在多种炎性细胞背景中散在分布异型的淋巴样细胞, 肿瘤细胞大, 胞质丰富, 核不规则, 部分呈马蹄形或肾形, 可见花环样多核细胞。2例肿瘤细胞均弥漫性强表达CD30、CD43、CD5及CD4, 中到强阳性表达PAX5, 不同程度的表达CD2、CD3及CD7, 不表达CD20、CD8、颗粒酶B、T细胞胞质内抗原(TIA1)及间变性淋巴瘤激酶(ALK), EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交均阴性。2例T细胞抗原(TCR)基因克隆性重排均阳性, Ig基因克隆性重排检测均阴性;PAX5/IgH基因融合检测阴性, 但检测到PAX5基因拷贝数增加。例1采用局部放疗后获得完全缓解, 随访21个月, ...
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