利妥昔单抗治疗婴儿难治性自身免疫性溶血性贫血伴假性血小板减少一例报告附文献复习 |
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作者姓名: | 安文彬 郭晔 王书春 杨文钰 衣晓丽 戚本泉 竺晓凡 |
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作者单位: | 中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院儿童血液病诊疗中心, 天津,300020 |
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基金项目: | 国家科技重大新药创制其他新药临床评价研究技术平台 |
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摘 要: | 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系体内B淋巴细胞免疫调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血.婴儿难治性AIHA症状重,病程迁延,病死率高,治疗目标是迅速控制溶血[1-2].利妥昔单抗治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)、AIHA及Evans综合征安全有效[3].但利妥昔单抗在婴儿患者应用少,既往仅国外有报道,且均为非前瞻性非随机对照的小样本研究,国内尚未见报道,其在婴儿患者中的最适剂量、有效性及安全性尚不明确.我们报告1例利妥昔单抗治疗成功的难治性AIHA伴假性血小板减少患儿,并进行文献复习.
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