戈谢病1例

<正>患者,女,18岁,主因面色苍白、乏力3年余,抗贫血治疗效果不明显来我院就诊。查体:贫血貌,胸骨无压痛,心肺未见异常,肝肋下4 cm,质中等,无压痛,脾肋下2 cm,质中等,无压痛。实验室检查:血WBC 4.1×10~9/L,RBC 2.68×10~(12)/L,Hb 68 g/L,PLT 48×10~9/L,Ret 0.031;肝功能:AST 68 U/L,GPT 102 U/L。B型超声示肝、脾肿大伴回声改变。骨髓象检查:有核细胞增生活跃。粒系各期均见,以中、晚期细胞为主。红系以中、晚幼红细胞居多,成熟红细胞大小不一。涂片中见该细胞胞体较大,直径约20～100μm,呈卵圆形或不规则形,胞核较小,1个或多个,常偏于一侧,核染色质粗糙,无或偶见核仁,胞质量丰富,染淡蓝色或灰红色,内含交织成网状的波纹状、纤维状、管状或洋