| 心肌致密化不全发病机制的研究进展 |
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| 引用本文： | 张震昊,刘立旻,郑黎晖,姚焰. 心肌致密化不全发病机制的研究进展[J]. 中国心血管病研究杂志, 2021, 19(10) |
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| 作者姓名： | 张震昊 刘立旻 郑黎晖 姚焰 |
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| 作者单位： | 中国医学科学院阜外医院,中国医学科学院阜外医院,中国医学科学院阜外医院,中国医学科学院阜外医院 |
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| 基金项目： | 国家重点研发计划资助项目、中国医学科学院阜外医院国家心血管疾病临床医学研究中心自主课题项目 |
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| 摘 要： | 心肌致密化不全（Noncompaction cardiomyopathy，NCCM）是一种以是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的心肌病，患者在临床上以心力衰竭、恶性心律失常和血栓形成为主要表现，严重者可发生猝死。目前的治疗方法只能缓解症状，不能根治疾病。现有研究表明，基因突变是导致NCCM发生的重要原因，基因突变导致其编码的蛋白表达出现异常，干扰了心脏的正常发育。此外，NOTCH通路、TBX20/PRDM16/TGF-β通路等信号通路的异常参与了NCCM的发生发展。近年来，随着对基因表达调控研究的不断深入，表观遗传学已成为NCCM机制研究的新方向。本文旨在对NCCM的发病机制进行综述，以深刻理解NCCM发生发展的病理生理过程，为研究提供更多的思路。
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| 关 键 词： | 心肌致密化不全；心肌病；基因突变；心脏发育 |
| 收稿时间： | 2021-07-07 |
| 修稿时间： | 2021-09-30 |
Advances in the pathogenesis of noncompaction cardiomyopathy |
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| Liu Limin,Zheng Lihui and Yao Yan. Advances in the pathogenesis of noncompaction cardiomyopathy[J]. Chinese Journal of Cardiovascular Review, 2021, 19(10) |
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| Authors: | Liu Limin Zheng Lihui Yao Yan |
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| Affiliation: | Fuwai Hospital,Fuwai Hospital,Fuwai Hospital |
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| Abstract: | |
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