真性小眼球性葡萄膜渗漏综合征的病理生理学机制与治疗进展

<正>真性小眼球是指胚裂闭合后，眼球停止发育，使眼球表现为短眼轴、浅前房、厚巩膜、小角膜而晶状体厚度正常等特点，但无其他先天性眼部畸形或全身系统性疾病的一种先天性眼球发育异常^[1]。患者常因自幼远视而影响视力发育，往往直到继发闭角型青光眼和真性小眼球性葡萄膜渗漏综合征(uveal effusion syndrome,UES)才就诊。真性小眼球性UES发病率极低，患者多为中年男性，常累及双眼，是一种以脉络膜积液伴浆液性脉络膜和/或视网膜脱离为特征的疾病，临床表现为“复发-缓解”型波动性病程^[2]，大多无需特殊治疗，但反复发作的UES可能使前房进一步变浅或加重眼部炎症，导致房角的粘连关闭，从而促进闭角型青光眼的发生、发展。临床上真性小眼球继发闭角型青光眼较常见，发病年龄较原发性闭角型青光眼更早，而且随着年龄增长，晶状体增厚，前房更拥挤，40～60岁为高发期。这类青光眼的治疗极具挑战性，往往需要行晶状体摘除以解除眼前节拥挤，