| 获得性噬血细胞综合征15例临床分析 |
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| 引用本文： | 陆静峰,张彦芳,高武. 获得性噬血细胞综合征15例临床分析[J]. 上海医药, 2017, 0(1): 55-58. DOI: 10.3969/j.issn.1006-1533.2017.01.015 |
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| 作者姓名： | 陆静峰 张彦芳 高武 |
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| 作者单位： | 1. 上海市普陀区中心医院、上海中医药大学附属普陀医院血液科 上海200062;2. 上海交通大学医学院附属第九人民医院(北部)血液科 上海201900 |
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| 摘 要： | 目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.
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| 关 键 词： | 噬血细胞综合征 获得性 临床特点 |
Clinical characteristics of 15 patients with acquired hemophagocytic syndrome |
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| LU Jingfeng,ZHANG Yanfang,GAO Wu. Clinical characteristics of 15 patients with acquired hemophagocytic syndrome[J]. Shanghai Medical & Pharmaceutical Journal, 2017, 0(1): 55-58. DOI: 10.3969/j.issn.1006-1533.2017.01.015 |
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| Authors: | LU Jingfeng ZHANG Yanfang GAO Wu |
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