原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。