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| 红细胞生成性原卟啉病一例临床与电镜观察 | |
| 作者姓名： | 钱戌春 黄月珍 吾尔尼沙 张军 李维琪 |
| 作者单位： | 新疆医学院第一附属医院皮肤科，新疆医学院第一附属医院皮肤科，新疆医学院第一附属医院皮肤科，新疆医学院病理解剖学教研室，中国科学院新疆分院 |
| 摘 要： | 报告一例男性患者,53岁,维族,12岁开始发生日光性皮炎,反复多次发作后,面颈及双手背皮肤变暗红色,多处增厚并有不规则点状凹陷性疤痕,口周呈放射状沟纹。实验室检查,血卟啉定性试验阳性,血红细胞荧光检查阳性,粪卟啉定性试验阳性,尿卟啉定性试验阴性。将面手肥厚皮肤作活检,光镜观察见真皮浅层有大量PAS阳性无定形物质沉着,主要在血管周围;电镜观察,见真皮浅层微血管外有电子密度较低的无定形物质,相当于光镜中PAS阳性物质,血管内皮细胞正常,但微血管的基成膜增厚成多层,或成同心圆及不规则 |
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