以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理学特征题录

目的分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(又称大脑淋巴瘤病)的临床及病理学特征, 探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤病患者资料, 分析临床、磁共振成像(MRI)及病理学表现。结果 2例患者均为男性, 年龄分别53岁(例1)、69岁(例2), 临床表现为头晕乏力、记忆力减退, 均伴有言语错乱;MRI均未见肿块形成, 表现为弥漫性脑白质病变, 呈T1稍低信号、T2及T2-FLAIR高信号、增强病灶未见明显强化, 其中例2患者于2个月后复查MRI, 病变范围较前扩大, 病灶出现部分强化;送检穿刺组织镜下白质结构基本完整, 可见弥漫浸润的异型淋巴细胞, 核分裂象可见, 核仁明显, 免疫组织化学染色CD20、CD79α及PAX5强阳性, CD3弱阳性, Ki-67阳性指数高;例1进行以甲氨蝶呤为基础的化疗, 就诊后5个月存活;例2未行特殊治疗, 就诊后13个月死亡。结论大脑淋巴瘤病临床罕见、预后不佳, 临床表现为快速进展的认知功能障碍、影像学表现为弥漫性脑白质病变, 没有明确肿块形...