| 摘 要： | 目的探讨纤维软骨性间叶瘤(fibrocartilaginous mesenchymoma, FM)的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料, 对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果例1为会诊病例, 患儿女, 10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2, 患儿女, 7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3, 患儿男, 11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例, 患儿男, 11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等, 呈束状或交叉排列, 梭形细胞轻至中度异型, 例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2～4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论 FM罕见, 多位于长骨的干骺端, 其次为髂骨、耻骨和脊柱骨;好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM...
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