脊椎朗格汉斯组织细胞增生症13例报告

背景：脊椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种少见病，诊断困难，治疗方法仍有争议。目的：探讨脊椎LCH的临床和影像学特征及其治疗效果。方法：回顾性分析1985年10月至2003年10月收治的13例脊椎LCH患者的临床资料，男7例，女6例，年龄1．5～11岁，平均5．5岁。脊椎以外颅骨、腓骨、股骨颈、股骨大转子和坐骨等多发骨骼受累6例；勒-雪病发病1-2年内出现新的骨病变3例；患病处疼痛或放射痛、压痛或畸形；合并四肢轻瘫3例；骶神经受压1例；皮疹、间质性肺炎、肝大、尿崩症等多系统受累5例。对合并四肢轻瘫者行化疗或放疗加手术治疗2例；因骶神经受压行手术减压1例；仅行放疗1例；单用化疗3例；无全身症状，无进行性脊柱畸形者，密切观察不作特殊处理6例。X线、CT的特点有椎旁阴影扩大，椎体溶骨性改变（呈楔形变或致密薄片），病变严重者累及椎弓根或椎板6例。两相邻椎体受累者可见椎间变窄，与椎体炎症难鉴别。经活检或手术确诊7例，根据临床资料、影像学确诊6例。结果：经治疗4例脊髓及骶神经功能恢复。2例尿崩症随访11年1例无改善，另1例恶化。12例经2～12年随访（平均7．4年）椎体高度不同程度恢复，6例恢复正常，5例轻度后突畸形，1例轻度侧突畸形。失访1例。结论：根据临床及X线、CT或MRI资料，并结合活检及密切随访，有助于多系统或多发骨骼受累的脊椎LCH的诊断。化疗结合手术可控制脊椎LCH进展。全身无症状的脊椎LCH无进行性畸形者密切观察无需特殊处理。