肌萎缩侧索硬化患者头颅MRI的异常表现1例

肌萎缩侧索硬化（Amyotrophicandprimarylateralscle－rosis，ALS）是病因及发病机制目前尚不清楚的、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病。ALS的头颅MRI表现及其诊断价值，国外研究比较多，国内罕见有相关报道，现报道１例临床及电生理确诊为ALS的头颅MRI异常表现。病例３３岁，无家族遗传病史。主要表现为渐进性四肢力弱６个月，伴全身肉跳、双下肢僵硬、手部小肌肉萎缩，偶有饮水呛咳。查体：下颌反射亢进，双手第１骨间肌、大小鱼际肌轻度萎缩，双下肢肌张力折刀样增高，四图１～４T２WI像，见双侧半卵圆中心，内囊后肢，大脑脚，桥脑讨论ALS是累及上、下运动神经元的慢性进展性的变性病，其上运动神经元损害的影像学表现尚在研究中，国内罕见报道。我们发现本例ALS患者双侧皮质脊髓束和皮质延髓束在MRI上表现为对称性的较强的长T２信号，可能与锥体束变性有关。Peretti等犤１犦在ALS的MRI研究中，认为T２加权像和质子加权像中，中等（３级）或强的（４级）高信号对ALS的诊断是比较特异的，很少在正常人中出现。最近的MRI－FLAIR成像研究结果表明犤２犦，FLAIR...