摘 要: | 目的:最新治疗(前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂)已成功用于治疗原发性肺动脉高压。除此之外,这些新药似乎能改善艾森门格综合征(ES)患者的症状,但尚无其改变疾病预后的证据。方法和结果:对在本数据库登记的43例不稳定ES患者(男性13例,女性30例,年龄34.0±12.7岁)的临床病程进行回顾性分析。患者分为接受或未接受最新治疗的两组。主要终点为全因死亡。将患者死亡或在心肺移植预约名单上登记作为次要终点。通过Kaplan-M eier生存分析和对数秩检验确定两组患者的预后差异。整个队列随访的中位时间为4.9年(极差0.2~14.9)。接受(n=26)和未…
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