BIT-mapped somatosensory evoked potentials in the fragile X syndrome

Middle-latency somatosensory evoked potentials (MLSEPs) were recorded from 19 scalp electrodes in ten male patients with the fragile X (fraX) syndrome and nine normal controls. One fraX patient was found presenting the so-called “giant” MLSEPs with an amplitude of N60 of about 60 μV and of 40 μV after stimulation of the right and left median nerves, respectively. Tapping of the right hand, in the same patient, induced the appearance of left parietal evoked EEG spikes. These findings further support the already suggested similarity between the epileptic picture of several fraX patients with that of the benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Color mapping of the MLSEPs recorded in the remaining nine patients, when compared with the control group, showed an abnormally large N30 over the frontal regions, together with an increase in amplitude of P27, over the parietal areas, and of N60 and P100 which also presented abnormal field distributions, being represented preferentially over the frontal regions. These data could suggest the existence of a cortical dysfunction mostly involving the frontal lobes (supplementary motor area, in particular) in the fraX syndrome which could support many behavioral changes usually observed in these patients.

Résumé

Les potentiels évoqués somesthésiques à latence moyenne (MLSEPs) du nerf médian ont été enregistrés avec 19 électrodes chez dix sujets avec le syndrome du chromosome X fragile (fraX) et neuf sujets normaux. Nous avons observé un sujet avec fraX et des MLSEPs géants et une amplitude de l'onde N60 de 60 μV après stimulation du nerf médian droit et de 40 μV après stimulation gauche. Après le toucher de la main gauche, chez le même sujet, on a observé l'apparition de pointes épileptiques pariétales à l'EEG. Ces résultats confirment l'hypothèse déjà proposée de la similitude entre l'épilepsie présentée par quelques sujets avec fraX et l'épilepsie bénigne de l'enfant avec pointes centrotemporales. La cartographie des MLSEPs obtenue chez les neuf autres sujets et confrontée à celle du groupe contrôle a mis en évidence une onde N30 avec amplitude anormalement augmentée sur les régions frontales, une augmentation de l'amplitude de P27 sur les régions pariétales, et de N60 et P100, qui montraient aussi une anormalité de la distribution topographique ; en effet, elles étaient mieux représentées sur les régions frontales. Ces données peuvent indiquer l'existence d'un dysfonctionnement des lobes frontaux (en particulier de l'aire motrice supplémentaire), dans le syndrome du chromosome X fragile, qui peut se corréler à plusieurs modifications du comportement généralement observées chez ces patients.