16例新生儿卡梅综合征临床分析

目的分析总结新生儿卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的临床特点、治疗及预后，为优化该病的诊断及治疗提供参考依据。方法回顾性分析安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的住院及随访资料。结果16例KMS患儿中，男13例（81%），女3例（19%），入院年龄为1 h至10 d。13例（81%）为皮肤血管瘤（头面部2例、躯干5例、四肢6例），3例（19%）为肝脏血管瘤。10例（62%）临床表现以出血倾向、全身散在瘀点瘀斑为主。16例患儿均有不同程度的血小板减少及凝血功能异常。所有患儿入院后均采取糖皮质激素保守治疗，7例（44%）有效，其中复发4例。糖皮质激素治疗无效患儿中3例接受西罗莫司治疗，1例治疗4周后瘤体缩小58.8%，血小板计数及凝血功能恢复正常；2例瘤体无明显缩小，血小板计数无明显回升，联合博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（43.7±0.4）%，血小板计数及凝血功能恢复正常。4例单独接受博来霉素动脉栓塞治疗4周后瘤体缩小（52.0±3.4）%，血小板计数及凝血功能恢复正常。2例接受外科钝性+锐性剥离切除术，术中切除全部瘤体，术后无感染及复发，血小板计数及凝血功能恢复正常，1例术后病理结果为卡波西样血管内皮瘤。结论KMS具有特征性临床表现、组织病理特征及实验室检查结果。对激素反应不敏感的KMS通过动脉栓塞和西罗莫司治疗可取得较好的疗效。