噬血细胞综合征临床特征及死亡相关因素分析

目的：分析小儿噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及死亡的相关危险因素。方法：回顾性分析28例临床诊断为HLH患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用Logistic回归进行多因素分析影响预后的危险因素。结果：28例HLH患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准。其中男16例,女12例,年龄5月～15岁,平均年龄3.7岁。28例中16例诊断后转院或自动出院或家长拒绝化疗于1周内死亡,12例均采用HLH-2004方案化疗。其中2例IAHS化疗4周停药观察随访2年目前生存,2例不明原因者停药1年长期生存,2例自身免疫性疾病合并HLH均在化疗缓解后予免疫抑制剂治疗原发病长期缓解;1例于化疗缓解2月后复发死亡,1例存活2年后死亡,4例目前治疗6个月左右复查各项指标均良好。单因素Logistic回归分析显示EB病毒感染、CD4/CD8比例倒置及未进行化疗为死亡危险因素。结论：HLH发病急,病情凶险,死亡率高。而EB病毒感染、CD4/CD8比例倒置、不化疗为死亡高危因素。应加强对本病的认识,早诊断、早化疗,及早阻断细胞因子风暴的发生,并针对死亡的危险因素制定相应的防治措施,降低死亡率,改善预后。