系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎一例

患者女,24岁.因面部红斑、多关节肿痛12年,行走及排尿困难2d入院.12年前日晒后出现面部蝶形红斑、多关节肿痛、双手雷诺现象,查免疫学指标等后被诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),给予泼尼松规律治疗.1个月前日晒后再发面部蝶形红斑,伴脱发,C30.036 g/L,C4 0.002 g/L,抗核抗体1∶1000,予泼尼松及羟氯喹治疗.2d前患者突发双下肢肌无力,进行性加重伴行走困难,排尿困难,左臀部及会阴部麻木感,伴发热(体温波动在38～39℃)、头晕、嗜睡,胸廓及胸背部疼痛等不适人院.查体:神清,面部可见蝶形红斑,颈胸段棘突压痛明显,颅神经正常,双上肢肌力V级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,双下肢肌张力减低,骶尾区及右下肢痛觉消失,双下肢深感觉存在,病理征阴性.辅助检查:脊髓磁共振成像(MRI)水成像普通扫描(见图1a,1b):C2～T3脊髓内见长条状长T1长T2信号影,骶管囊肿.头部MRI水抑制增强扫描:轻度白质脱髓鞘改变.腹部及泌尿系统彩色多普勒超声:膀胱潴留.上腹部增强CT、胸部CT、骨盆X线片、心脏彩色多普勒超声、心电图未见明显异常.实验室检查:血常规:白细胞3.76× 109/L;尿常规:尿蛋白(+);尿蛋白定量(24 h)0.16 g.免疫学指标:抗核抗体(++)1∶1000斑点型,抗RNP抗体(++),抗Sm抗体(++),抗SSA抗体(++),抗Rib抗体(++),类风湿因子(RF)21.00 U/m,抗心磷脂抗体(ACL) 1.00 U/ml,抗双链DNA(dsDNA)抗体(-),抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(-),IgG 17.40 g/L,IgA 3850.00 mg/L,IgE 196.74 U/ml,C3 0.3670 g/L,C4＜0.0167 g/L.C反应蛋白(CRP) 20.4 mg/L.