大疱性系统性红斑狼疮一例

患者女,20岁,因发热、关节痛、双下肢浮肿14d于2011年3月24日人住我院.无明显诱因起病,主要表现为发热、四肢大关节的疼痛、双下肢浮肿,并有口腔溃疡,但无面部红斑,无光敏感、脱发,无咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、心悸等.当地医院查尿蛋白(卅),红细胞沉降率(ESR)130mn/1h,补体C3、C4降低.体格检查:体温36.5℃,脉搏100次min,呼吸20次/min,血压120/80mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),精神倦怠,重要脏器检查无阳性体征.皮肤专科检查:口腔黏膜可见散在糜烂及溃疡面,下唇可见—黑色结痂,余无特殊表现.实验室检查:ESR 30 mm/1 h,C反应蛋白13.40mg/L,血清淀粉样蛋白A 97.60 mg/L,IgA 2.33 g/L,IgM 1.50g/L,IgG 21.10 g/L,k链13.06g/L,入链9.92 g/L.血清白蛋白30.5g/L.尿蛋白(++),尿蛋白定量(24h)1.086g.