多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病发病机制的研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一类病因和发病机制尚不明确的主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,常合并间质性肺疾病( interstitial lung disease,ILD),其发生率可高达40％～60％1].多发性肌炎/皮肌炎合并ILD患者往往病情重,进展快,预后差,病死率在20％～30％1-2].继发于多发性肌炎/皮肌炎的ILD病程可分为急性、亚急性和慢性,慢性患者可出现急性加重;组织病理学类型可分为非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、普通型间质性肺炎(UIP)以及混合型.目前对多发性肌炎/皮肌炎相关ILD治疗主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂,部分可获得缓解,疗效取决于组织学类型,如OP型和细胞型NSIP可能对激素有效,其他病理类型则激素治疗效果差3].并且有患者对多种免疫抑制剂耐药,或在免疫抑制剂减量后复发,导致治疗失败4-5].由于多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病率和病死率均较高,病情较凶险,因此积极探索这种难治性疾病的发病机制,逐渐成为近年来的研究热点问题,本文将多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病机制的研究进展做一综述.