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Seltene Varianten des Ekstrophie-Epispadie-Komplexes
Authors:W. R?sch   J. Wei?müller   T. Liedl  G. Schott
Abstract:Zusammenfassung Während die Blasenekstrophie keine sehr seltene Fehlbildung ist, sind die Variationen der Minimalformen äußerst ungewöhnlich und werden deshalb gelegentlich auch nicht erkannt. Prinzipiell werden 4 Formen der Ekstrophievarianten unterschieden: Die Pseudoekstrophie, die gedoppelte Ekstrophie, die obere vesikale Fissur oder obere Blasenspalte und die gedeckte Ekstrophie. Wir berichten über einen jungen Mann mit Pseudoekstrophie und über ein männliches Neugeborenes mit gedoppelter Ekstrophie. Embryogenese, Differentialdiagnose und Management dieser seltenen Fehlbildungen werden anhand der klinischen Fälle diskutiert. Abstract Although classic exstrophy of the bladder is not a rare anomaly, variants of exstrophy are extremely uncommon. Four entities of exstrophy variants are defined: the pseudoexstrophy, the duplicate exstrophy, the superior vesical fissure, and the covered exstrophy. We report on a young male patient with pseudoexstrophy and a male newborn with duplicate exstrophy. Embryogenesis, differential diagnosis, and management of these rare exstrophy variants are discussed.
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